O que é Artrogripose?

Artrogripose é o nome dado à malformação das articulações do bebê, ocasionando limitação de movimento e menor força muscular. Nesse quadro, o bebê tem dificuldade em mover as articulações devido a uma contratura.

Já a Artrogripose Múltipla Congênita refere-se a uma variedade de condições que envolvem limitação congênita dos movimentos das articulações. Em geral, a inteligência permanece normal, exceto quando a artrogripose é causada por disfunção ou síndrome que também afeta a inteligência. O diagnóstico é clínico. O tratamento inclui manipulação das articulações, colocação de gesso e às vezes cirurgia.

Causas

A artrogripose pode ser primária, quando se trata da artrogripose múltipla congênita, ou secundária, quando ela é ligada a alguma outra síndrome.

De modo geral, os problemas da articulação característicos da artrogripose ocorrem devido à falta de movimentação dentro do útero. Isto leva à atrofia dos músculos e rigidez da cápsula muscular (membrana que envolve a articulação), o que resulta na limitação dos movimentos naquela região.

Essa falta de movimentação pode ocorrer devido a diversos fatores:

• Doenças do Sistema Nervoso Central, como anencefalia e redução das células nervosas da medula, que afetam o desenvolvimento motor do bebê. Eles são responsáveis por 93% dos casos de artrogripose múltipla congênita
• Perda de líquido amniótico, o que diminuí a capacidade do bebê de se mover
• Gestações de múltiplos, em que o bebê acaba tendo menos mobilidade por falta de espaço
• Complicações da saúde materna, como esclerose múltipla ou problemas vasculares no útero
• Síndromes genéticas que podem afetar diversos aspectos do desenvolvimento do bebê. Existem mais de 170 condições genéticas relacionadas à artrogripose e estas síndromes podem envolver os cromossomos comuns, sendo normalmente alterações no gene dominante, mas também podem estar ligadas à problemas no cromossomo sexual X.

Além disso, ha estudos tanto na Paraíba como em Pernambuco realizados por especialistas em medicina fetal relacionando o aparecimento de casos de artrogripose com a infecção materna pelo Zika vírus. Mas não foi confirmado pela OMS – Organização Mundial da Saúde.

Sintomas

Sintomas de Artrogripose

O principal sintoma da artrogripose é a perda de mobilidade da articulação. O bebê pode nascer com ela flexionada ou estendida, mas logo no nascimento o pediatra consegue notar que o pequeno não é capaz de alterar essa posição.

Normalmente as articulações apresentam características específicas:

• Ombros: eles podem ficar inclinados, voltados para dentro do tronco e até mesmo internamente rotacionados
• Cotovelos: eles normalmente estão em extensão, deixando os braços permanentemente esticados, mas em alguns casos a criança pode nascer com eles em flexão
• Punhos: os punhos costumam estar em flexão e mais voltados na direção do dedo mínimo
• Dedos das mãos: os dedos costumam ser afilados e ficam dobrados, com o polegar preso a palma
• Quadris: É comum que alguns bebês apresentam luxação nos quadris, o que impede os movimentos de abertura
• Joelhos: Os joelhos normalmente estão em extensão, mas também podem aparecer flexionados
• Tornozelos: os pés ficam semelhantes ao pé torto congênito, voltados para dentro (posição equinovara), mas alguns bebês podem apresentar os pés voltados para fora.

Além dessas características, é possível notar que a pele nas articulações não costuma ter as fendas, pregas e reentrâncias, comuns do movimento.

É importante ressaltar que a maioria das crianças que desenvolve artrogripose, principalmente a artrogripose múltipla congênita, não desenvolve problemas cognitivos, apresentando inteligência e desenvolvimento normal.

Diagnóstico de Artrogripose

O diagnóstico pode ser feito durante o pré-natal. Durante a ultrassonografia morfológica fetal do segundo trimestre, feita entre as 20 e 24 semanas, é comum que o ginecologista observe que o bebê não se movimenta conforme o esperado e apresenta algum desvio no eixo dos membros e até mesmo as mãozinhas fechadas, sinais característicos da artrogripose.

No entanto, o diagnóstico só é confirmado mesmo no nascimento, pela observação clínica do bebê, que nasce com diversas contraturas articulares. Depois disso exames de imagem podem observar melhor como estão as articulações do bebê.

Alguns exames são necessários para determinação da causa do problema. Podem ser feitos exames genéticos para avaliar se há alguma síndrome cromossômica, além de testes neurológicos para descartar problemas no sistema nervoso central, como a eletromiografia e biopsia muscular.

Tratamento de Artrogripose

O objetivo do tratamento da artrogripose é dar a criança o máximo de autonomia. Com isso,a  necessidade de intervenções podem ser feitas a fim de melhorar a qualidade de vida das pessoas com essa condição.

Vale ressaltar que a artrogripose não é uma doença progressiva, portanto ela não piora com o tempo, o que facilita o tratamento.

Nos membros superiores, o primeiro passo é dar mobilidade para as mãos, liberando o movimento dos polegares principalmente. Para tanto podem ser feitas cirurgias específicas. Nos cotovelos é possível trabalhar para conseguir dar flexão ativa a eles, permitindo que a criança mova os braços.

Quanto aos membros inferiores, podem ser usadas trocas gessadas, moldes de gesso trocados periodicamente que ajudam o membro a retornar à posição correta. Caso elas não adiantem, a cirurgia também pode ser uma alternativa. Os pés têm uma tendência a voltar à posição original, mas métodos semelhantes ao tratamento do pé torto congênito vêm sendo usados com sucesso nesse tratamento.

Nesses membros a ideia é permitir que a criança consiga andar sozinha, alinhando os pés e tentando preservar e aumentar a mobilidade das pernas.

Outro ponto importante do tratamento é a fisioterapia que pode ajudar na recuperação dos movimentos. No entanto é importante fazê-la sem forçar demais os membros, já que eles são sensíveis a dor e isso pode desestimular o paciente a seguir com o tratamento.

A terapia ocupacional também tem um papel importante na adaptação de instrumentos como talheres, canetas e computadores, tornando a criança e jovem cada vez mais independentes nas tarefas cotidianas.

O tratamento pode ser iniciado já nas primeiras semanas de vida, inclusive algumas cirurgias já podem ser feitas desde cedo, conforme o diagnóstico do médico. Como cada caso é único, não há uma ordem em que cada membro deve ser tratado.

Tipos

Existem mais de 100 síndromes consideradas doenças artrogripóticas, ou seja, doenças maiores que apresentam a artrogripose como sintoma. Além disso, existe um quadro clínico chamado Artrogripose Múltipla Congênita, considerada o quadro mais clássico da doença, que costuma comprometer articulações das mãos, pés, cotovelos, joelhos e algumas vezes até o quadril.

Podemos classificar o quadro de artrogripose conforme a quantidade de articulações que ela compromete. Existem dois tipos:

• Múltipla: que, como descrito, acomete mãos, pés, cotovelos, joelhos e algumas vezes até o quadril
• Distal: que ocorre apenas nas articulações das mãos e pés, normalmente está mais relacionada a síndromes genéticas.

Além disso, a artrogripose pode ser dividida em severa e moderada, conforme a perda de mobilidade da pessoa.

Prevenção

A artrogripose ocasionada por problemas genéticos pode ser evitada quando já há algum filho do casal que tenha nascido com essa doença. Nesses casos, um aconselhamento genético é feito para o casal, que pode recorrer a uma fertilização in vitro com análise dos embriões (usando o método de diagnóstico e mapeamento genético pré-implantação) para escolher o que não apresenta essa característica genética.

Já os outros casos de artrogripose, principalmente a artrogripose múltipla congênita, não podem ser evitados.

Fatores de risco

Quando a artrogripose está relacionada a algum problema genético pode haver até 25% de chance de o problema se repetir em uma próxima gravidez, por isso é importante sempre investigar se a artrogripose tem alguma relação genética, para seguir com um aconselhamento genético.

Além disso, mulheres com gestações múltiplas, principalmente com mais de três bebês, tem mais risco de terem filhos que apresentem artrogripose, devido a difícil mobilidade dentro do útero.

Artrogripose tem cura?

Pessoas com artrogripose podem levar vida muito próxima do normal, desde que haja intervenção precoce. Seguir com o tratamento e fazer sessões de fisioterapia e terapia ocupacional são essenciais para adaptação dessa criança ao meio e seu melhor desenvolvimento. Com esses cuidados, dá para esperar um desenvolvimento normal de crianças com artrogripose.

Especialistas

Especialistas que podem diagnosticar uma artrogripose são:

• Pediatra
• Ortopedista
• Neurologista.

No Brasil

O caso mais conhecido de uma pessoa com é do  brasileiro Claudio Vieira de Oliveira que nasceu com Artrogripose Múltipla Congênita que o deixou com a cabeça voltada para trás e para baixo. Apesar de suas dificuldades, ele não se deixou abater e superou as adversidades, tornando-se contabilista. Cláudio ainda escreveu um livro chamado O mundo está ao contrário, contanto sua tragetoria de superação

Estatísticas

De modo geral a artrogripose é congênita e rara, ocorrendo em 1 a cada 10 mil bebês nascidos vivos.

Fontes: www.msdmanuals.com/ acesado em 21/04/2020

www.minhavida.com.br acessado em 21/04/2020

www.catracalivre.com.br acessado em 21/04/2020